Amyloidosis shine iyali na cuta wanda wadansu sunadarin sunadarai, wanda ake kira amyloid sunadarai, an saka su a cikin takaddamansu. Wadannan ɗakunan amyloid zasu iya kawar da al'amuran al'ada ta jiki.
A cikin amyloidosis na zuciya, amino sunadaran sunadaran a cikin zuciya. Amsoshin amyloid na yin murfin murji na zuciya , wanda zai haifar da dysfunction diastolic .
A cikin dysfunction diastolic, zuciya baya iya kwantar da hankali a tsakanin zuciya, saboda haka ya cika da jini ba tare da inganci ba. Bugu da ƙari, amsoshin amyloid ya raunana ƙarfin zuciyar tsohuwar kwangila kullum.
Saboda haka tare da amyloidosis cardiac, aikin zuciya na zuciya yana shafi duka a lokacin diastole (lokacin shakatawa na zuciya) da kuma systole (ɓangaren kwanciyar zuciya) -Daga yadda zuciya ke damuwa .
Dangane da wadannan matsalolin tare da diastole da systole, rashin zuciya na zuciya ya saba da amyloidosis na zuciya. Bugu da ƙari, mutanen da ke cikin wannan yanayin sukan kasance suna bunkasa rashin ciwon zuciya na zuciya. Amyloidosis na cardiac yana da mummunar yanayin da yakan rage rayuwar rai sosai.
Me ya sa Amyloidosis?
Yawancin yanayi zai iya haifar da sunadaran amyloid su tara a cikin kyallen. Wadannan sun haɗa da:
- Amyloidosis na farko. Sunan "primary amyloidosis" da aka fara magana akan irin amyloidosis wanda babu dalilin da zai iya ganewa. A yau, amyloidosis na farko shine sanadiyar cutar ƙwayar plasma. (Kwayoyin Plasma sune jinsunan fararen fata wadanda ke haifar da kwayar cuta ). , yana da nau'i na myeloma mai yawa A cikin amyloidosis na farko, yawancin sunadarai masu haɗari da ake kira "amyloid light chain", ko kuma AL mai gina jiki, kimanin kashi 50 na mutanen dake dauke da amyloidosis na zuciya suna da amyloidosis, tare da amyloid deposits AL. tare da irin wannan amyloidosis na zuciya yawanci sukan inganta amyloid ajiya a cikin kodaninsu, hanta da kuma hanji.
- Amyloidosis na biyu Secondary amyloidosis na faruwa a cikin mutanen da ke da nau'i na cututtuka na ƙwayoyin cuta, musamman lupus , cututtukan ƙwayar ƙwayar cutar , ko rutumatuid arthritis . Saboda ciwon kumburi na yau da kullum, asusun ajiyar "amyloid type A protein" (wanda ake kira AA protein) zai iya zama wuce kima. Amyloidosis na sakandare mafi sau da yawa yana ƙunshe da kodan, hanta, yalwa, da kuma lymph nodes. Amyloidosis na biyu ba yakan shafi zuciya ba, duk da haka. Kusan kashi 5 cikin 100 na amyloidosis na zuciya ne yake haifar da adadin nauyin AA.
- Sanin amyloidosis Silen amyloidosis yana samun sunansa daga gaskiyar cewa an kusan ganinsa a cikin tsofaffi, mafi yawancin maza a cikin shekaru 70. A cikin wannan yanayin, yawancin kudaden kwari yana faruwa ne akan furotin na al'ada, wanda ake kira furotin TTR, wanda aka samar a cikin hanta. A cikin amyloidosis mai mahimmanci, yawancin asusun ajiya na TTR sun samu ne kawai a cikin zuciya. Sanin amyloidosis na asali game da kashi 45 cikin dari na lokuta na amyloidosis na zuciya.
Cutar cututtuka na Cardiac Amyloidosis
Kamar yadda aka ambata, amyloidosis na zuciya yana rinjayar duka biyu da cika zuciya da nutsewa daga zuciya, don haka kada ya zama abin ban mamaki na aikin zuciya na zuciya yana ci gaba da raguwa.
Mafi mahimmanci sakamakon amyloidosis na zuciya shine zuciya ta kasawa. A gaskiya, bayyanar cututtuka na zuciya-mafi girma alama dyspnea da rubutu mai mahimmanci (kumburi) - abin da yakan haifar da ganewar asalin amyloidosis.
A cikin amyloidosis na zuciya da cutar ta AL ta kasance (amyloidosis na farko), ana sukar jikin jiki a ciki har da zuciya. Saboda haka wadannan mutane suna da alamun bayyanar cututtuka, irin su asarar abincin, daɗaɗɗen daji, da asarar nauyi. Bugu da ƙari, ƙididdigar furotin na AL tana kuma tarawa a cikin ƙananan jini, wanda zai iya haifar da raunuka, angina , ko claudication (ƙwaƙwalwar ƙwayar tsoka da aiki).
Mutanen da ke dauke da amyloidosis na zuciya suna da wuya a haɗa su tare da juna (ɓangarorin hasara na sani). Tare da amyloidosis, syncope na iya zama alamar muni, saboda yana nuna cewa an miƙa kwakwalwa na zuciya fiye da iyakokinta. Musamman, mutanen da ke amyloidosis da ke shafar zuciyarsu da jinin jini bazai iya farfadowa daga kowane abu da ya kalubalanci ƙwayar zuciya ba, har ma da ɗan lokaci. Irin wannan taron zai iya haɗawa da wani labarin da ya faru na vasovagal wanda zai iya haifar da wani lokaci na dizziness a cikin wani mutum.
Saboda haka, lokacin da mutuwa ta hanzari ta faru a cikin mutane da ciwon amyloidosis na zuciya, kwatsam na zuciya ba zato ba tsammani shi ne dalilin.
Wannan ya bambanta da mutanen da suka kamu da mutuwa daga wasu nau'o'in cututtukan zuciya, wanda a cikinsu akwai cututtukan zuciya na zuciya (musamman magungunan tachycardia ko ventricular fibrillation ) kusan kowane lokaci. Dalili kenan, sakawa defibrillator da ba'a iya sarrafawa a cikin mutanen da ke dauke da ciwon amyloidosis na zuciya sau da yawa bazai tsawanta rayuwa ba. Lokacin da mutanen da ke da amyloidosis na zuciya suna iya magance juna, haɗarin mutuwa ta kwatsam a cikin watanni masu zuwa mai tsawo ne.
Tare da amyloidosis na zuciya, amyloid ajiya yakan faru ne a cikin tsarin motsa jiki na zuciya. ( Karanta game da tsarin haɓakawa .) A cikin amyloidosis mai mahimmanci, adadin sunadaran sunadaran TTR yakan haifar da gagarumar ƙarancin zuciya (jinkirin jinkirin zuciya), kuma yana buƙatar shigarwa mai kwakwalwa mai dindindin. Duk da haka, tare da AL-type amyloidosis bradycardia ne wanda ba a sani ba, kuma yawanci ba ya kai ga na'urar bugun zuciya.
Mutane masu fama da amyloidosis na zuciya sau da yawa sukan samar da yaduwar jini, sau biyu a cikin jini da kuma cikin zuciya, wanda zai haifar da haɗari na ciwon jini da kuma thromboembolism .
Kwararrun neuropathy kuma matsala ne mai yawan gaske a cikin mutane tare da AL amyloidosis.
Ta yaya ake gano Cardiac Amyloidosis?
Doctors suyi la'akari da yiwuwar amyloidosis na zuciya a duk lokacin da mutum yana da ciwon zuciya don dalilan da ba a san su ba, musamman idan dyspnea da edema su ne shahararrun alamun bayyanar.
A cikin mutumin da yake da sabon zuciya, kasancewar cutar hawan jini, da hanta mai girma, da neuropathy na jiki, ko furotin a cikin fitsari, ya kamata kuma ya tuna da yiwuwar amyloidosis na zuciya.
Electrocardiogram a cikin amyloidosis na zuciya zai iya nuna ƙananan ƙarfin lantarki (wato, siginar wutar lantarki ya fi sauri fiye da na al'ada), amma yawanci shine maɓallin echocardiogram wanda ke bada cikakkun alamu ga ganewar asali.
Kodayake ya nuna cewa yana da ƙarfin zuciya na ƙwararrun ventricles. Bugu da ƙari, amyloid ajiya kansu sau da yawa halitta a kan hoton hoto wani "rarrabe" bayyanar daga cikin zuciya tsoka. Ruwan jini a cikin zuciya kuma ana gani sosai akai-akai.
Duk da yake rubutun echocardiogram yakan haifar da hanyar zuwa ganewar asali, tayar da ganewar asalin amyloidosis na buƙatar sautin jiki wanda yake nuna amidon amyloid. A cikin mutane tare da AL amyloidosis, ana iya samun biopsy daga maɗaukaki na ciki ko kuma daga kasusuwan kwayar halitta. Duk da haka, ana buƙatar ciwon kwayar cutar ta zuciya tare da TTR amyloidosis (kuma wani lokacin ma tare da AL amyloidosis). An yi amfani da kwayar halitta ta jiki sosai ba tare da haɗuwa ba, ta hanyar amfani da fasaha.
Ta Yaya Zama Hanyar Cardiac Amyloidosis?
Gaba ɗaya, amyloidosis na zuciya yana da mummunan ganewa. Duk da haka, a cikin 'yan shekarun nan an fara sababbin hanyoyin maganin warkewa don amyloidosis na zuciya, kuma mutanen da ke cikin wannan yanayin suna da dalili na jin daɗin jin dadi fiye da yadda suke kasancewa' yan shekaru da suka gabata.
Za a iya lura da amyloidosis na zuciya na zuciya a sassa biyu: kula da rashin tausayi na zuciya, da kuma kula da yanayin da ke haifar da amyloid deposits.
Jiyar Zuciyar Zuciya
Yin maganin ciwon zuciya da cutar ta hanyar amyloidosis na zuciya ya bambanta da zalunta zuciya ta hanyar wasu yanayi. Ganin cewa masu beta-blockers da masu maganin ACE sune mahimmanci game da maganin mafi yawancin zuciya na zuciya, wadannan kwayoyi (da kuma masu kwari-kwakwalwa ) zasu iya yin amyloid zuciya rauni mafi muni. Wadannan ƙuntatawa suna sa maganin zuciya ya zama babban kalubale a amyloidosis.
Amfani da diuretics na madaidaiciya , irin su furosemide (Lasix), shine babban magungunan likita a amyloidosis na zuciya. Wadannan kwayoyi sunfi tasiri sosai a rage girman kwakwalwar da ta dace tare da wannan yanayin, kuma zai iya taimakawa dyspnea (sauran alamar na kowa) musamman. Ana yin amfani da diuretics a madauki a cikin asali, kuma ana iya ba da su cikin intravenously idan an buƙata.
Beta blockers ba za a yi amfani da amyloidosis na zuciya. Zuciyar zuciya ta yin famfo yana da iyakancewa a wannan yanayin, kuma a lokaci guda zuciya baya iya cika da jini sosai sosai. Sakamakon haka, yawancin zuciya ya zama dole don kula da kyakken zuciya na zuciya amyloidosis na zuciya. Wannan yana nufin cewa beta blockers, ta hanyar rage jinkirin zuciya, na iya haifar da ƙetare kwatsam a cikin waɗannan mutane. Kwayoyin calcium na iya rage jinkirin zuciya, kuma ya kamata a kauce masa.
A cikin mutane tare da amyloidosis na AL, masu hanawa na ACE na iya haifar da raguwa (da kuma yiwuwar mutuwa) a cikin karfin jini-watakila saboda adadin amyloid a cikin jijiyoyi na jiki sun adana tsarin kwayar cutar don ramawa don saukewar matsalolin da masu shayarwa na ACE ke haifarwa. Wannan mummunar saukowa a cikin karfin jini ba a gani a cikin mutane tare da TTR amyloidosis, kuma a cikin waɗannan masu hana ACE za a iya gwada su da hankali.
Zugun zuciya ba wani zaɓi ne ga mutanen da ke dauke da amyloidosis na AL ba, saboda suna da ciwo mai mahimmanci a wasu naurorin da yawa. Duk da yake mutanen da ke da irin wannan amyloidosis na TTR suna da cutar da iyakancewa a zuciya, suna da yawa sune tsofaffi don a yi la'akari da su a matsayin 'yan takara masu dacewa don dasawa na zuciya. Canji na iya zama wani zaɓi ga wanda yaron da yake da ƙwayar amyloidosis na TTR-type.
Jiyya na Cutar da ke haifar da Amyloidosis
Na farko, AL-type Amyloidosis. Irin wannan amyloidosis yawanci yakan haifar da wani nau'i mai nau'i na ƙwayoyin plasma wanda ke samar da adadi mai yawa na amyloid AL. A sakamakon haka, a cikin 'yan shekarun nan an tsara tsarin tsarin chemotherapeutic don yunkurin kashe hawan mahaukaci na sel. Ƙananan kashi melphalan biye da ƙwayar launin sashin jiki shine maganin mafi yawan shawarar. Abin takaici, mutane da AL amyloidosis wadanda ke da hannu na zuciya ba su da lafiya sosai don jure wa irin wannan mummunan farfadowa. Sauran ƙwayoyin cutar chemotherapy za a iya amfani dashi a cikin waɗannan mutane, duk da haka, kuma a kalla an sami amsa mai yawa a mafi yawan su. Idan ana iya bincikar AL da amyloidosis da kuma bi da shi kafin ya zama mai yawa, wani sakamako mai kyau ya fi dacewa.
Karin Amyloidosis. Sai kawai kananan ƙananan mutane da amyloidosis na zuciya suna da wannan yanayin. Duk da haka, mummunar maganin matsalar ƙaddamar da mummunar ƙwayar cuta na iya rage jinkirin amyloidosis.
Sanata Amyloidosis. A cikin mutanen dake da amyloidosis na zuciya da TTR amyloid ya haifar, an gina furotin da ya wuce a cikin hanta. Ya nuna cewa amyloidosis na TTR-nau'i ne na iri biyu. A cikin waɗannan daga cikin wadannan nau'o'in, iri-iri iri-iri da aka gani a cikin ƙananan yara, hawan ƙwayar hanta ya kawar da tushen asalin amyloid na TRR kuma ya dakatar da ci gaban amyloidosis. Abin takaici, a cikin tsofaffi waɗanda ke da hankulansu, Sile TTR-type amyloidosis, hanta canji ba zai tasiri cigaba da cutar ba.
Ana amfani da kwayoyi a cikin bincike wanda ake nufi da "inganta" furotin na TTR domin kada a tara shi a matsayin amyloid ajiya. Duk da haka, yana da wuri sosai don sanin ko wadannan kwayoyi zasu inganta sakamako na amyloidosis na zuciya na TTR-type.
Layin Ƙasa
Cardiac amyloidosis ne mai tsanani yanayin da ke haifar da muhimmanci bayyanar cututtuka, da kuma ƙwarai rage longevity. Yawancin yanayi masu mahimmanci zasu iya haifar da amyloidosis, kuma magani mafi kyau - kuma har zuwa wani nau'i nau'in ganewa - ya bambanta da irin amyloid gina jiki wanda aka ajiye a cikin kyallen.
Duk da wannan hujja, an samu ci gaba mai zurfi a fahimtar irin nau'o'in amyloidosis na zuciya, da kuma yin watsi da tsarin kulawa mafi kyau ga kowane ɗayansu.
> Sources:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Haɗar Zuciya-hanta mai haɗin gwiwa: Gwaninta na Farko. Transpl Intanet 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Ƙungiyoyin Amyloid na Zuciya: Bincike, Bincike, da Magana. Zuciya 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Ƙaddamarwa na Ciwon Halitta na Cardioverter-defibrillator a Magunguna Tare da Cutar Cardiac Mai Raɗaɗi da Babban Haɗari na Mutuwar Cardiac Mutuwar. Zuciya Zuciya 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Binciken Hulɗa na Tattaunawa na Turai game da maganin Jiyya a 346 marasa lafiya tare da Salibi na III na AL Amyloidosis. Blood 2013; 121: 3420.