A Review of Pyruvate Kinase: Ra'ayin ƙananan ciwo
Koyon ku ko ƙaunataccen ku yana da nauyin PK zai iya zama tsoratarwa. Kuna iya mamaki, ta yaya na samu wannan? Ko menene zaɓuɓɓukan magani? Da fatan wannan bita na ainihin yanayin zai amsa wasu tambayoyin.
Ƙarancin kinase (PK) shi ne nau'i na anemia. Abun zumuntar ƙananan zumunci shine enzyme, ko sinadaran, wanda aka samo a cikin jinin jininku wanda ake buƙatar yin amfani da makamashi.
Idan ba tare da wannan mawuyacin ƙwayar ba, ƙwayar jinin jini ta karu da sauri. Wannan raunin jini yana kira hemolysis kuma an kwatanta rashi PK a matsayin anemia.
Mutanen da aka sami PK sun haife tare da wannan yanayin. An gaji wani mahimmin motsa jiki wanda yake nufin iyaye duka su kasance masu sintiri don cutar. Idan kowane iyaye ne mai ɗaukar nauyin kwarewar PK, suna da 1 a cikin 4 na samun ɗa tare da rashi PK.
Cutar cututtuka
Kwayoyin cutar PK na iya farawa a farkon rayuwarsu. Ba abin mamaki ba ne ga jarirai da raunin PK don samar da jaundice (launin fata) a ranar farko ta rayuwa. Wannan jaundice mafi yawanci ne fiye da jaundice na physiologic cewa jarirai yawanci ke ci gaba tsakanin kwanaki 2 da 5 na rayuwa. Lokacin likita don jaundice shine hyperbilirubinemia. Bilirubin shi ne alade da aka samu a cikin jinin jini. Rushewar cututtukan jini a cikin ƙwayar PK yana ƙãra yawan bilirubin a wurare daban-daban.
Abin farin, wannan jaundice za a iya bi da shi tare da phototherapy (wani haske mai haske yayi amfani da shi don karya aladun) da / ko jini.
In ba haka ba, wa] anda ke tare da raunin PK suna da alamun cututtuka na anemia : kodadde fata, gajiya ko gajiya, m zuciya, ko rashin ƙarfi na numfashi. Wasu mutane tare da raunin PK zasu bunkasa girma, wanda ake kira splenomegaly.
Wasu mutanen da ke da nau'i mai kyau na Kwancin PK na iya gano su daga baya a rayuwa kamar yadda suke da alamun bayyanar cututtuka.
Sanin asali
Hakazalika da sauran nau'o'in anemia, yawan jini (CBC) ya ba da alamar farko. Abun da ke hade da raunin PK zai iya zama mummunan sakamakon rashin haemoglobin da / ko hematocrit. Kamar sauran anemias, wanda aka ƙaddamar da jini (kwanan nan ya haifar da jinin jini) za a daukaka shi, yana nuna yawan ƙarar jini.
Ana iya tabbatar da rashin daidaituwa ta PK ta hanyar aika aikin jinin zuwa ɗakunan shakatawa don gane ƙananan ƙwayar PK a cikin kwayoyin jini. A madadin haka, gwaje-gwajen kwayoyin da ke neman maye gurbi sun zama gwajin gwaji mafi yawan wannan yanayin.
Matsaloli
Kamar yadda aka duba a baya, raunin jini ya haifar da karuwar bilirubin. Ƙananan jarirai da raunin PK na iya buƙatar magani tare da phototherapy. Daga bisani a rayuwa, yawan bilirubin da ya karu zai iya gina sludge a cikin gallbladder kuma zai haifar da ci gaban gallstones .
Mutanen da ke tare da raunin PK kuma zasu iya kara ƙarfin ƙarfe . Wannan rikitarwa ya fi kowa a cikin mutanen da ke buƙatar saurin jini don su bi da cutar mai tsanani. Duk da haka, wannan zai iya faruwa a cikin mutanen da basu da mahimmancin mahimmancin fassarar.
Akwai magunguna waɗanda zasu iya taimaka wa jikin su kawar da karin ƙarfe da ake kira chelators.
Kamar dukkan mutanen da ke da alamun halayen jini, mutanen da ke da nauyin PK suna da haɗari ga rikice-rikice na ruba mai rikitarwa . Wannan ya haifar da wata cuta ta Parvovirus B19 (wanda ke haifar da Cutar Cif a yara). Parvovirus ya hana kasusuwan kasusuwa daga yin sabon kwayar jinin jini don kwanaki 7 zuwa 10. Ba tare da ikon maye gurbin da sauri ya hallaka jini jini, mummunan anemia zai iya ci gaba da karuwa ba za'a buƙata har sai harkar sarrafawa ta koma ta al'ada.
Abun mai tsanani mai haɗari da raunin PK zai iya faruwa a yara tun kafin a haife su.
Wannan yanayin ana kiransa tarin motsi. Tassal na Hydrops wani lokaci ne mai amfani da shi don bayyana binciken a kan duban dan tayi. Harkokin ilimin hasara kamar PK rashi, zai iya haifar da wannan rikitarwa. Dangane da ƙananan hali, ana iya magance wannan ƙwayar cutar ta hanyar intratherine (ta cikin mahaifa) zuwa tayin.
Jiyya
Wasu likitoci na iya ba da shawara ga ka dauki nau'in acid kullum. Folic acid shine bitamin da ake buƙatar yin sabon jini. Abin farin, a {asar Amirka, yawancin abincin da muke da su, na da gagarumar irin wannan acid, kamar yadda ake yi.
Yawancin lokaci, ana ɗauke da cutar anemia mai tsanani tare da jinin jini. Wasu mutane tare da raunin PK na buƙatar haɗin jini kowane mako 3 zuwa 4. Sauran mutane na iya buƙatar sauya jini sau da yawa a lokuta na rashin lafiya ko damuwa, amma wasu bazai buƙaci transfusion ba.
Idan matakan bilirubin sun kai matakan matuka a jarirai, za'a iya buƙatar canji musanya. A wannan hanya an kawar da jini daga jaririn (kuma cire bilirubin) kuma an maye gurbin wannan jinin tare da jinin jini. Wannan tsari yana da matukar tasiri wajen kawar da bilirubin mai yawan jini daga jini.
Gilashin da aka lalacewa ta hanyar PK na iya buƙatar cirewa tare da cholecystectomy, cirewa daga cikin gallbladder. Za a iya yin amfani da ƙwayar jiki, cirewa na cirewa, a kokarin ƙoƙarin rage ƙananan cutar anemia, musamman a cikin mutanen da ke buƙatar transfusion sau da yawa. Abin baƙin ciki, ƙwaƙwalwar ƙyama ba ta aiki ga kowa da kowa tare da rashi PK.
Kalma Daga
Koyon ku ko ɗayanku yana da raunin PK zai iya ƙarar da ku. Abin farin cikin akwai zaɓuɓɓukan magani kuma yawancin mutanen da ke taka rawar PK sunyi kyau. Akwai bincike na ci gaba a cikin kwarewar PK kuma yana fatan za a sami karin zafin maganin a nan gaba.