Myelofibrosis ta farko (PMF) yana daya daga cikin cututtukan jini da aka ƙayyade a matsayin ƙwayoyin cuta na myeloproliferative. Neoplasm an bayyana a matsayin ciwo mai mahimmanci na nama wanda zai haifar da maye gurbi kuma za'a iya ƙididdige shi a matsayin marar kyau (marar kyau), mai mahimmanci, ko m. Kwayoyin maganin ƙwayoyin ƙwayoyin ƙwayoyin ƙwayoyin ƙwayoyin cuta ne na farko, amma a tsawon lokaci zasu iya zama mummunan cututtuka (cancerous).
Sauyawa a cikin PMF zai haifar da fibrosis (tsoka) na kasusuwa. Wannan ƙuƙwalwa a cikin kasusuwan kasusuwa ya rushe al'ada ci gaba na yaduwar jini. Abun cutar ita ce binciken da aka fi sani dasu. Leukocytosis (tasowa a cikin fararen jini) da kuma thrombocytosis (ƙididdigar platelet mai girma) na kowa amma yayin da cutar ta ci gaba, thrombocytopenia (ƙananan ƙirar plalet) zai iya faruwa. Splenomegaly (karawa a cikin rami) yana tasowa yayin da ƙwanƙiri ya zama wuri na biyu na samar da jini.
Shin Kowa yana Bukatan Gudanarwa?
Yayin da mataki na farko da ku na iya kasancewa shine gano hanyoyin da za a iya magance ku, ku tuna cewa ba duk mutanen da ke tare da PMF ba bukatar magani. Jiyya ga PMF an ƙaddara ta hanyar hadarin ci gaban ci gaba da kuma tsira da yawa.
Wata tsarin da ake kira Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Ƙari cike da bayani game da mutumin da yake da shekaru, yawan jini jini, hemoglobin, ƙwayoyin ƙuƙwalwa masu rarraba, gaban bayyanar cututtuka, jinsin, countlet count, da kuma transfusion buƙatar lissafta kashi.
Yin amfani da wannan tsarin tsarin tare da PMF za a iya raba shi cikin nau'i na hudu: ƙananan haɗari, matsanancin matsananciyar haɗari, matsanancin matsakaici-2, da haɗarin haɗari. Rayuwar miyagun kwayoyi daga sama da shekara guda a marasa lafiya da cutar mai tsanani zuwa shekaru 15 a marasa lafiya da rashin lafiya. PMF a cikin mutanen da ke da shekaru 60 suna hade da mafi kyauccen hangen nesa da rayuwa ta tsakiya na kusan shekaru biyu zuwa shekaru 20.
Masu ilimin lissafi suna amfani da tsarin DIPPS Plus tare da maye gurbin kwayoyin halitta don sanin tsarin shirin magani. Mutanen da ke dauke da cututtukan da ba su da alamun cututtuka ba su kula da su amma ana kula da su don bayyanar cututtuka da kuma ciwo da anemia da / ko thrombocytopenia. Idan mutum ya tasowa bayyanar cututtuka (zazzabi, asarar hasara, haɗuwa ko matsananciyar haɓaka) ko kuma buƙatar jini, dole ne a fara sukar magani. Ana ba da karfin jini na jini a lokacin da haemoglobin ya kasa da 8 g / dL. Saboda magungunan jini na jini yana haifar da saukewar ƙarfe, yawanci ana kokarin sauran jiyya.
Jiyya na cututtukan cututtuka
- Splenomegaly: Idan an kara girma cikin ƙwayar kuma yana haifar da matsalolin (kamar rashin jin daɗi, ƙananan sparic infarcts, karuwar buƙatar jini), ana iya amfani da maganin maganin hydroxyurea na maganin. Tare da wannan jiyya game da kashi 40 cikin dari na mutanen da ke tare da PMF suna da kashi 50 cikin dari na ragowar girma a cikin shekara guda. Idan yarinyar bai amsa maganin hydroxyurea ba, ana iya buƙatar splenectomy (cire cirewa).
- Ananawa: Ana iya magance cutar ta a cikin PMF tare da magunguna daban-daban irin su fluoxymesterone, prednisone, ko danazol. Fluoxymesterone da danazol an san su suna androgens (wani hormone steroid) wanda ya nuna cewa zai taimaka wajen samar da hawan nama. Daya daga cikin magungunan magungunan wadannan magungunan ita ce suna da dangantaka da hormones na namiji kuma zai iya haifar da ci gaban gashin jiki, murya mai zurfi, ko kara yawan ƙwayar tsoka. Thalidomide ko lenalidomide (wani nau'i na chemotherapy) tare da prednisone za'a iya amfani dasu.
High ko Matsakaici Tsarin
Mutane masu fama da matsanancin haɗari da ƙananan haɗari na iya buƙatar mahimmancin farfadowa. Yana da wuyar jin cewa cutarka ita ce mafi haɗari-sanin ilimin maganin zai iya taimakawa rage wasu damuwa da jin tsoro za ka ji.
- Hematopoietic tarin kwayoyin shinge (HSCT ko ƙashi na karɓin kashi) : Wannan ita ce kawai hanyar maganin curative ga PMF amma yana da babban haɗari. Canji ya kamata ya faru jim kadan bayan ganewar asali kafin ci gaba da wasu matsalolin don rage matsalolin. A tarihin tarihi, an ƙayyade dashi ga mutane waɗanda basu da shekaru 60 da suka dace da masu ba da taimako (MSD) . Kwanan nan kwanan nan an aiwatar da su tare da masu ba da alaƙa da aka ba da alaƙa ba tare da alaƙa ba.
- Ruxolitinib: Mutane tare da PMF da cututtukan cututtukan da ba su da 'yan takarar HSCT zasu iya amfani da ruxolitinib. Ruxolitinib magani ne da aka sani da mai hana mai maganin tyrosine kinase, musamman mai hana JAK2. JAK2 shine maye gurbi ne a cikin PMF amma ana iya samuwa a cikin sauran ƙwayoyin maganin myleoproliferative kamar maganin polycythemia da mahimmancin thrombocythemia. Jiyya tare da ruxolitinib zai iya rage girman ƙwayar ƙanƙara, rage bayyanar cututtuka (kamar gajiya, ciwon nama), da kuma rage anemia. Kodayake wannan magani yana ƙaddamar da maye gurbin JAK2, marasa lafiya da sauran maye gurbin zasu iya amsawa.
Sources:
Teferri A. Masanin ilimin firamare na farko na Myelofibrosis da kuma Gudanarwa na Myelofibrosis na farko. A cikin: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.