Porphyria ya haɗa da cutar Gunther kuma akalla sauran yanayi bakwai
Porphyria yana nufin akalla huɗun sharuɗɗun yanayi wanda aka haifar da sinadaran porphyrin. Mutanen da ke da ciwon sikila ba su da isasshen enzymes da suke sa shi, wani abu da yake samuwa a cikin kututtukan kasusuwa, da yadun jini , da hanta. Wannan rashi na enzyme yana ba da damar da aka yi a cikin jikin jiki, wanda aka samar da shi a cikin jiki, don tarawa a cikin yawan mai guba.
Ana yin yawancin siffofin ƙwayar siffa a cikin kashi biyu - m da ba'aguwa ba. Wadannan sharuɗɗa yakan shafar tsarin mai juyayi ko fata. Kowace yanayin yana da nasaccen nau'i na bayyanar cututtuka da jiyya. Sakamakon gaisuwa mai ƙwayar cuta yana haifar da haɗari da ciwo da kuma ilimin neurological da suke da tsanani kuma suna fitowa da hanzari. Ƙananan nau'o'in sun hada da ƙwayar ƙwayar ƙwayar cuta, ALAD-deficiency porphyria, variegate porphyria, da kuma coproporphyria haɓaka. Wadanda ba su da mahimmanci sune tarin, da hepatoerythopoietic, da kuma porphyrias na erythropoiet.
Ƙwayoyin ƙwayoyin fata suna da cututtuka. Tare, suna shafar mutane fiye da 200,000 a Amurka.
Sikafin ƙwayar ƙwayar cuta
Siyasa mai yaduwa mai tsayi (AIP) shine mafi yawan nau'i na porphyria, tare da hare-haren da suka tasowa a cikin sa'o'i ko dama. Yawancin mutanen da suka gaji jigon halittar na AIP ba su cigaba da bayyanar cututtuka ba. Wasu magungunan sune sanadiyar kawo hare-haren, ko kuma shan barasa, maye gurbi, da kuma canjin hormonal.
Wani hari ya kunshi ciwo mai tsanani da maƙarƙashiya kuma zai iya haɗa da tashin zuciya, zubar da jini, ciwo a baya, makamai, da ƙafafu, raunin tsoka, har ma da kullun zuciya, rikice-rikice, da rikici.
Yawancin lokuta ana iya kuskure na farko na kai hari na AIP, kuma magunguna da aka bawa na iya haifar da mummunar cutar ga mai haƙuri.
Jiyya ya kamata hada da abinci mai yawan yawan kalori, ko da yake dalilin da ya sa wannan yana taimakawa wajen kai farmaki masu kimiyya ba su da tabbas. Za a iya gudanar da farfadowa mai kyau a cikin intravenously. Kwayoyin cututtuka suna yin sulhu bayan an kai hari, amma wasu marasa lafiya suna ci gaba da lalacewa.
Sauran ƙwayar dabbar da ke dauke da kwayar cutar ta kama da AIP. ALAD-rashi porphyria ne musamman rare. A cikin kyautar coproporphyria, zane-zane na fata zai iya faruwa.
Taya Cutarda Tarda (PCT)
Furoriya ta tarda (PCT) ita ce mafi yawan al'umar porphyrias. Ana samun PCT, ma'ana yana tasowa ne a cikin mutum saboda dalilai na waje. Wadannan dalilai na iya haɗa da baƙin ƙarfe, barasa, cutar Cutar da ciwon haifa, estrogens (kamar a cikin kwayoyin haihuwa), da kuma shan taba - duk abin da zai iya haifar da raunin enzyme a cikin hanta, wanda zai jagoranci PCT.
Lokacin da aka fallasa rana, fatar jikin ta fata kuma fata zai iya ɗaukakar da duhu. Ana la'akari da PCT mafi kyau a cikin porphyria. Da zarar bayyanar cututtuka fara nunawa, cire wani jinin jini daga masu haƙuri kowace mako zuwa makonni biyu (har zuwa 5 ko 6 pints na jini) ya kawar da baƙin ƙarfe daga hanta kuma ya ba da taimako. PCT ba zai sake komawa ba bayan magani.
Gunther ta cuta
Siyasa mai yarinya mai cin gashin jini (CEP), wanda aka fi sani da cutar Gunther, yana da wuya.
Cutar cututtukan fata na cutar Gunther na iya zama mai tsanani. Hasken rana yana iya haifar da mummunan rauni, yaduwa, kuma ƙara yawan gashi. Nauyin da aka shafa zai iya ɗaukar kwayoyin cutar, kuma fuskar mutum da yatsunsu zasu iya rasa ta hanyar lalacewar rana da kuma kamuwa da cuta. Sibatoerythropoietic porphyria kuma yana da wuya sosai kuma yakan sa fata ta yi kama da na Gunther.
Protoporphyria Erythropoietic
Cutar da ke da alaka da porphyrias shine erythropoietic protoporphyria (EPP). A cikin EPP, protoporphyrin yana tarawa a cikin kasusuwa na fata, kwayoyin jan jini, da hanta. Kwayoyin cututtuka suna nunawa a kan fata bayan sun dauka zuwa hasken rana. Wadannan sun hada da busawa, ƙonawa, itching, da redness.
Baƙi da ƙuƙwalwa ba su da yawa fiye da yadda suke tare da sauran porphyrias.
Furori Genes An gano
Taswirar Chromosome ya gano dukkanin kwayoyin da ke cikin cikin enzymes mara kyau a cikin porphyrias. Yin gwajin DNA zai iya gano mutanen da suke ɗaukar daya daga cikin wadannan kwayoyin cutar. Duk da haka, ƙananan dakunan gwaje-gwaje suna ba da wannan gwaji. An gano asalin kwayar cutar da aka samu daga porphyria erythropoietic, da kuma ci gaba da ingantaccen tsarin farfadowa na duka CEP da EPP.
Sources:
Asusun Fasaha na Amirka (2015)
Keung, YK, Chuahirun, T., & Cobos, E. (2000). Siyasa mai tsauri tare da karuwa da nakasa a cikin puerperium. J Am Board Fam Pract, vol. 13, ba. 1, 76-79.
Lim, HW, & Cohen, JL (1999). Sanyayyaki na porphyrias. Semin Cutan Med Surg, kundi. 18, a'a. 4, 285-292.