Ma'anar:
Diamond Blackfan Anemia (DBA) halayen anemia ne wanda kullun kasuwa ba zai iya samar da isasshen yaduwar jini ba (wanda ake kira aplastia mai tsabta). Ya kasance ɓangare na ƙananan rukuni na cuta da ake kira gadon raunin kasusuwan kasusuwa.
Mene ne siffofin DBA?
Kusan duk marasa lafiya an gano su a farkon shekara ta rayuwa.
- Abun ciki: Anemia na DBA mai tsanani ne kuma yawanci yana buƙatar bugun jini mai yawa.
- Raunin haihuwa: Har zuwa rabi na marasa lafiya tare da DBA kuma suna da ciwo na jiki. Yankunan da aka fi sani da su shine:
- Head, wuya, da fuska
- Zuciya
- Babban yatsa
- Tsarin al'ada da urinary
- Kwanan lokaci
- Ƙarin haɗarin ciwon daji: Mutanen da ke da DBA suna da ƙari ga ciwon daji. Wadannan sun hada da cutar sankarar myeloid mai zurfi (AML), ƙwayoyin ƙwayoyin cuta na myelodysplastic (MDS), da kuma ciwon ƙwayar cutar.
Abin da ke haifar da DBA?
DBA shine ciwo mai raunin kasusuwa na kasusuwa. Kusan rabin lokuta ma'anar iyali shine ma'anar maye gurbin da iyayensu ya sauya. Wasu lokuta ba su da kwatsam, suna faruwa ba da daɗewa ba. A cikin siffofin iyali, ba dukan 'yan uwa suna daidai ba. Iyaye na iya samun maye gurbin da ke hade da DBA amma ba za'a bincikar shi ba sai bayan an gano ɗanta.
Dukkan kwayoyin jikinsu a jiki suna da wasu rayayyu kuma suna shan mutuwa ta jiki a karkashin tsari mai sarrafawa sosai.
A cikin DBA wani maye gurbin kwayar halitta yana haifar da kwayoyin kwayoyin halitta (sa jini da jini da farkon jini) a kai ya hallaka sauri fiye da yadda zasu haifar da rage yawan karuwar jini.
Ta yaya aka gano DBA?
Kundin jini cikakke (CBC) yana gano anemia kuma ya nuna ya fi girma fiye da jini na jini (macrocytosis).
Gaba ɗaya ana ɗauke da anemia ba tare da canje-canje a cikin jini ko jini ba. Rajistar reticulocyte yana da ƙananan (reticulocytopenia) saboda kasusuwan kasusuwan basu iya ramawa ga wannan anemia.
Dole ne a rarrabe DBA daga ƙananan erythroblastopenia na yara (TEC) wanda zai iya gabatarwa a wannan rukuni na zamani amma ya magance shi. Musamman ma matakin karuwar hemoglobin fetal da kuma adadin adenosine deaminase erythrocyte yawanci suna karuwa a DBA amma ba a cikin TEC ba.
Idan wani yana da tsammanin yana da DBA, ana gwada gwajin kwayoyin. Idan an gano maye gurbin kwayar halitta, dole ne a gwada sauran 'yan uwa saboda yawan ƙwayar ciwon daji.
Wasu lokuta wani yunkuri mai laushi da kwayar halitta ya yi don tantance yanayin da ake yi wa jini. Maƙarƙashiyar kasusuwa yawanci al'ada ne sai dai saboda rashin yaduwar kwayoyin jinin jini (kwayoyin da suka fara zama cikin jini).
Bincike ma'auni na daidaito sune:
- Shekaru kasa da shekara 1
- Macrocytic (ya fi girma fiye da na al'ada) anemia ba tare da canje-canje a cikin jini na jini ba ko countlet count
- Reticulocytopenia
- Kullun kasusuwan al'ada sai dai saboda rashin jinin jini
Idan wanda ake zargi yana da DBA amma bai dace da wannan ma'auni ba, akwai matakai na biyu wanda zai iya tallafawa ganewar asali.
Mene ne jiyya ga DBA?
Kodayake yawancin marasa lafiya suna buƙatar magani har zuwa kashi 25 cikin dari na marasa lafiya zasu sami ƙuduri maras kyau.
- Harkokin ƙwayar cuta: Anemia na DBA yana da tsanani kuma yana buƙatar yaduwar jini sau da yawa. Wannan shine farfadowa na farko har sai lafiya ya fara steroids.
- Corticosteroids: Oral steroids kamar prednisone / prednisolone ne backbone na far ga yara tare da DBA. An fara ciwon steroid kuma sun yaye zuwa mafi ƙanƙanci da ake bukata don kawar da buƙatar transfusion. Idan ba amsa ba, za a mayar da karfin jini.
- Sashin saƙar da aka lalacewa : Sakamakon launuka mai lalacewa zai iya zama curative. Sakamakon mafi kyau ya zo daga masu bada tallafi. Sibling masu bada agaji dole ne su fuskanci gwajin kwayoyin don tabbatar da cewa ba ta da wani nau'i na DBA.